多发性肾囊肿与多囊肾的声象图如何鉴别？

肝囊肿（多囊肝）
　　 肝囊肿，通俗点说就是肝脏中的“水泡”。绝大多数的肝囊肿都是先天性的，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿形成。后天性的因素少有，如在牧区，如人们染上了包囊虫病，在肝脏中便会产生寄生虫性囊肿。外伤、炎症，甚至肿瘤也可以引起肝囊肿。囊肿可以是单发的，就只一个，小至数厘米；也可以多到十来个、几十个，大至几十厘米的。肝囊肿分布广泛，可以在肝的左叶、右叶、左右两叶都有。多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿，如伴发肾囊肿、肺囊肿及偶有胰囊肿、脾囊肿等。
　　 肝囊肿一般是没有症状的。当囊肿长大到一定程度，可能会压迫胃肠道而引起症状，如上腹不适饱胀；也有因囊肿继发细菌感染而有腹痛、发热的。随着影象诊断学的发展及普及，尤其是B超已列为人群体格检查的常规之一，而B超对肝囊肿的检出率可达98％。囊肿是是一种良性占位性病变，尽管没有多大的症状，有多数患者担心会发生癌变，肝囊肿常见的并发症是破裂出血、细菌感染、瘘及穿透，而罕见癌变。先天性肝囊肿是绝对不会癌变的。

肾囊肿
　　 （1）症状：常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时，可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的
囊肿少见。当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。
　　 （2）体征：体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。
　　 （3）实验室检查：尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常，除非囊肿为多发性或双侧性的（罕见）。即使一侧肾脏表面广泛破坏，对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。
　　 （4）X线检查：在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1～2分钟摄片中，可见肾实质血管密度增高，而囊肿占据的那部分空间则不会，因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲，而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极，输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时，肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管，从而易与囊肿相混淆。少数情况下，囊肿壁也可发生肿瘤，因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。
　　 （5）CT扫描：鉴别肾囊肿与肿瘤，CT是最精确的。囊液密度近似于水，而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后，肾实质变得更为浓密，而囊肿仍不受影响；囊肿壁与肾实质有明显界限，而肿瘤则无；囊肿壁很薄，肿瘤却不然。从许多方面来说，鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。
　　 （6）肾脏超声检查：在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时，超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时，就可在超声影象监视下，穿刺囊肿并抽吸囊液。

多囊肾:
　　 一、常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant poly cystic kidney disease,ADPKD），过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。
     病程长，发展缓慢，一般在40岁以前常无症状。临床表现分为肾脏和肾外两大类：
　　 （一）肾脏表现 表现多样，为肾脏囊肿的生长和增大所致。
　　 1.腰、腹痛 最为常见，表现为胁部，腰部或腹部疼痛。可为持续性或间歇性发作，程度较轻，以胀痛为主，如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等可能。
　　 2.尿常规异常 主要表现为血尿或蛋白尿，为；较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿，见于50%以上患者，肾脏增大及高血压病人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例，多为轻度并呈持续性，当出现尿路感染时，尿中可出现白细胞甚至脓细胞。
　　 3.肾脏浓缩功能减退 表现为多尿及夜尿，但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现失盐性肾炎表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。
　　 4.高血压 50%～60%患者在疗程中出身高血压。大都先于肾功能减退，并对以后肾功能的进展起加快作用。研究表明，ADPKD的高血压主要与肾素-血管紧张素系统（R-A系统）的亢进有关。此外还发现醛固酮活性要高于同样水平时R-A系统。
　　 5.肾功能损害 约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长，发生率增高。大量资料表明：ADPKD1基因，早期出现临床表现，男性，伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。
　　 （二）肾外表现 ADPKD为系统性疾病，除肾脏外，尚累及其它器官，肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%左右，且随年龄增长而上升，囊中的数目和大小也渐增加。囊肿呈球型，一般单腔。部分患者肝门区可出现纤维化。但肝功能损害者罕见。女性易累及。少数患者可出现腹痛及呼吸困难等巨型肝肿大症状。偶有肝囊肿感染。胰腺囊肿的发生率约10%，5%患者有脾囊肿、甲状腺、卵巢、附睾等囊肿也时有发生。动脉瘤也为重要肾外表现，如颅内动脉瘤、用主动脉瘤或胸主动脉瘤等。其他肾外表现尚有：①心瓣膜病变：二尖瓣、三尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等；②食道裂孔疝，肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加，可出现红细胞增多症，或终末期ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。
　　 二、常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时 到数天内死亡。滤过新生儿期的患者15年的生存率为50%～80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明，最近发现异常基因位于第6号染色体。新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主，婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主，大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。

多发性肾囊肿与多囊肾声象图鉴别要点见下表所列内容。

什么是肾囊肿？其声象图有何特点？
    肾囊肿一般认为是一种先天性疾病，是在胚胎发育过程中，肾曲管和集合管的连接发生障碍，液体潴留而发生。多数囊肿生长在肾实质内，少数在髓质。可以我发或单发。单发性囊肿又称为孤立性囊肿，预后良好。其声音图特点如下：

• 在皮肤区内可显示圆形无回声暗区，轮廓清晰，囊壁光整，后勤部壁回音好，两侧壁可呈现“侧壁效应”。
• 囊肿向内发展，肾轮廓表面可显示无回声暗区，向外凸出。
• 囊肿向外发展，肾盂肾盏回声受压移位，肾不变形（小的囊肿则不明显）。
• 囊肿以外，可见正常的肾实质声象图，肾窦回声无分离现象。

• 肾囊肿位于肾盂旁时，应注意与局限性肾积水相鉴别。肾囊肿多发时可以相互融合形成多房性囊肿。

什么是多囊肾？声象图有何特点？
   多囊肾（又称肾囊性变），是一种有家族遗传倾向的先天性发育异常疾病。是胚胎发育过程中，肾曲管和集合管的连接广泛发生障碍，液体潴留引起。部分病例全并肝、脾、胰、卵巢等效我数脏器的多囊改变。成人型一般多在40岁左右发病，主要症状是腰疼、血尿、局部肿物，高血压和肾功能衰竭。85%以上为双侧性。其声象图特点如下：

1. 肾脏体积增大，轮廓变形、肾包膜 不光整。
2. 肾声象图上可见成片的大小不等的圆形或椭圆形的无回声暗区，轮廓清晰，相互不通，后壁回声增强，无囊肿处点状回声增多。
3. 通常两侧肾脏均有病变，左右肾增大不一致亦变仅累及一侧才。
4. 部分病人可合并其它脏器多囊变。