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  您当前位置>>首页>>>囊肿危害 多囊肝的囊肿大小，小至需经显微镜才能发现，大到可以占具整个腹腔，肝脏大小由正常到巨大型。囊肿所致的肝肿大引起未受侵犯的肝实质被压迫而萎缩，肝实质可以保存较好，肝功能可能在正常范围。
（一）临床表现和实验室检查
   大多数多囊肝患者无症状，常被描述为“多囊肝是一个巨大的、静止的、持续的肝脏”。随着透稀和肾移植的开展，ADPKD患者的生命逐渐延长，严重的PLD所引起的症状越来越明显，一项研究证明进行慢性血透的ADPKD患者中有10%的患者患有多囊肝。巨大的囊肿可导致腹部不适、腹胀、膈肌运动受限所致的呼吸困难和端坐呼吸；其他症状有上腹饱胀、上腹部烧灼感，恶心、呕吐和腹部隐痛；如并发囊肿出血，则可致严重的急性的、剧烈的腹痛和反跳痛。无论囊肿大小，由于肝实质仍保持正常，即使是严重的PLD患者，肝功能仍可正常。
腹部B超和CT扫描诊断囊内出血的可靠方法，MRI则是读鉴别出血性肝囊肿和非出血性肝囊肿及其他肝脏疾病最可靠的方法。
（二）治疗
   治疗以严重减少肝囊肿的体积为原则，内科保守治疗的作用有限，如症状严重，可考虑外科治疗，如囊液抽吸后注入硬化剂以缩小囊肿的体积。常用的硬化剂为95%的乙醇，效果最好。如患者不能耐受则可以用四环素。具体操作方法:为、先将代用导管的套管针插入，抽取囊液；2、注入造影剂以排除泄漏到腹腔内或胆管相通的管道；3、去除造影剂；4、注入95%的乙醇或其他硬化剂，嘱患者转动体位使硬化剂尽可能的附着于整个囊壁；5、30min后去除硬化剂和导管。注射入囊内的硬化剂的量目前尚无定论，一般剂量为5-10ml或整个囊腔容积的1/3。使用95%乙醇的并发症是注入时有一过性的局部疼痛，如在注入前后加入利多卡因或盐酸布比卡因则可减轻疼痛。
近年来由于腹腔镜的开展，对于有症状的、大而浅表的肝囊肿尤其适合。巨大伴有 严重症状的多囊肝，则适合进行肝叶切除和囊肿开窗术，可完全去除无功能的症状性囊肿组织，而保留有功能的肝组织。
（三）PLD的特殊并发症
   1、囊肿感染 囊肿感染是PLD的少见并发症。近期内有过腹部手术史，肾移植和慢性炎症为其危险因素。临床表现有：发热，右上腹痛，血沉加快，血白细胞增多；近50%的患者伴血清碱性磷酸酶升高，而较少有胆红素及谷草转胺酶的升高；绝大多数以大肠杆菌感染为主；CT片发现囊肿内有气泡形成提示感染，但如果近期有囊肿穿刺史或含气的胆管相通，则CT上亦显示看到气体，囊肿穿刺抽液有利于诊断、治疗以囊液引流加抗生素治疗为主。
   2、其他并发症 PLD可并发肝静脉流出道阻塞、梗阻性黄疸，部分患者伴有先天性纤维化，发病年龄从出生到24岁不等，常伴有脾大及门脉高压表现；胆管癌较难诊断，临床上表现为发热、食欲减退、体重减轻、肝大、右上腹痛、梗阻性黄疸和深静脉血栓形成。实验室检查可见碱性磷酸酶，r-GT，胆红素和天门冬氨酸转移酶可暂时升高，本病预后很差，多于发现后6个月内死亡。
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