（1）症状：因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉，可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染（塞战、发热、肾区痛）是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。
（2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈结节感。并发感染时，可有压痛。60%～70%的病人可出现高血压，随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时，可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。
（3）实验室检查：贫血不仅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿，脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。
（4）X线检查：在腹平片中，双侧肾影通常增大，甚至达5倍于正常大小，肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断，体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中，肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异（如蜘蛛样畸形）：肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生，因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时，肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影（无血管分布）。
（5）CT扫描：在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中，CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏，使这一成像方式在确诊时极为精确（95%）。
（6）肾核素检查：γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。
（7）超声检查：超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。
（8）器械检查：膀胱镜可发现膀胱炎，此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。
多囊肾值得注意的信号
一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝，肝囊肿，脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生；
二、长期在严重污染的环境中生活的人，或接触有毒化学物质（包括服用肾毒性药物）或射线的人；
三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人；
四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿（须与肾炎相鉴别）者；
五、过度劳累，包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等；
六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。
多囊肾的临床表现
临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有：
（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。
（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。
（4）可以有高血压伴头晕、头痛。
（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。
（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。
（7）蛋白尿和白细胞尿；
（8）肾脏肿大；
（9）肾外表现，包括多囊肝和颅内动脉瘤等。
X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。
治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。
多囊肝具有下列特点：
1、多囊肝的囊肿多发而密集，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。
2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高，在行“开窗手术”时，可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者，肝下缘可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。
3、多囊肝患者有遗传倾向，约50%患者可问及有家族史。
4、据报道，约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病，但治疗方法甚少
肝囊肿发病原因，一般认为有如下可能：
潴留性肝囊肿：为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多，或胆汁潴留引起，多为单个，也可因肝钝性挫伤，致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁，包膜为纤维组织，为单发性假性囊肿。
先天性肝囊肿：由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍，或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，多为多发。
病理：
一、 单发性肝囊肿：大小不等，直径由数毫米至20厘米以上，可占据整个肝叶。囊肿呈圆形、椭圆形，多为单房，亦有多房或带蒂囊肿。包膜完整，表面乳白色或呈灰色，囊壁厚度0.5~5毫米，囊内液体透明，有出血或胆汁时呈咖啡色，含少量白蛋白、粘蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素等。
二、 多囊肝：囊肿大小不一，最大容量可达1000毫升以上，小者如芝麻、绿豆大小，囊肿散布全肝或某一肝叶，以右叶多见。大体切面呈蜂窝状，囊腔内含澄清透明液体，不含胆汁。肝囊肿甚大时可压迫肝细胞，致萎缩性变，可引起胆管狭窄，致胆囊炎，可引起肝功能损害，最后出现腹水、黄疸，甚至食道静脉曲张。
肝囊肿临床表现：
先天性肝囊肿早期无症状，临床诊断困难，近年来多由B超检查发现，囊肿增长速度缓慢，通常在40~50岁后出现症状，待囊肿长到一定程度压迫邻近脏器，可出现腹部不适、疼痛、消化道症状。少数囊肿破裂，囊内出血，带蒂囊肿扭转可出现急腹症。囊内感染时有畏寒、发热、白细胞升高，体检时可有肝大或上腹肿块。
肝囊肿生长缓慢，多数病人无明显症状。当囊肿长大到一定程度时，可压迫邻近脏器，如胃、十二指肠和结肠等，常见有食后饱胀、食欲差、恶心、呕吐，右上腹部不适和隐痛等症状。少数可因囊肿破裂或囊内出血而出现急腹症等。压迫胆管引起阻塞性黄疸者较少见。若带蒂囊肿扭转时，可出现突发性右上腹绞痛。如囊肿内发生感染，则病人往往有畏寒、发热，白细胞增多等症状。
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